Viêm mạch và đa u hạt dị ứng

Bệnh gây tổn thương nhiều cơ quan

Hội chứng Churg Strauss diễn ra với các giai đoạn kế tiếp nhau: giai đoạn tiền triệu khi bệnh nhân 20-30 tuổi, đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng và hen. Tiếp theo tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng ở máu ngoại biên và ở nhiều cơ quan, nhất là ở phổi và ống tiêu hóa. Cuối cùng là viêm mạch: viêm mạch hệ thống ở các mạch máu trung bình và nhỏ xảy ra khi bệnh nhân 30-50 tuổi, với đa u hạt mạch máu và ngoài mạch. Bệnh nhân có thể có sốt, giảm cân, khó ở, mệt mỏi.

Hen xảy ra ở trên 95% bệnh nhân mắc HCCS, thường xuất hiện trước khi viêm mạch khoảng 8-10 năm. Nhưng cũng có khi HCCS xảy ra cùng lúc với hen xuất hiện lần đầu. Hen mạn tính phải điều trị lâu dài. Khi viêm mạch, độ nặng và số đợt trở nặng của hen càng tăng. Tuy nhiên, có ít bệnh nhân triệu chứng hen giảm ở giai đoạn đầu của viêm mạch. Điều trị hen kéo dài với corticosteroid có thể làm lu mờ một phần hoặc toàn bộ triệu chứng của HCCS, nên hội chứng này có thể không có biểu hiện cho đến khi ngưng hoặc giảm liều steroid điều trị hen.

Các tổn thương da, mạch máu, phổi, xoang trong hội chứng Churg Strauss.

Viêm mũi dị ứng rất thường gặp ở HCCS, với các biểu hiện: tắc mũi, viêm xoang tái phát, polyp mũi, có thể xảy ra trước hen. Các biến chứng hay gặp là: lồi mắt có thể phục hồi, viêm tai mạn tính, mất nghe hoặc giảm thính lực.

Tổn thương da là một biểu hiện thường gặp nhất của viêm mạch trong HCCS. Trên 60% bệnh nhân HCCS có tổn thương da, thường ở dạng các nốt dưới da trên mặt duỗi của cánh tay, nhất là khuỷu, bàn tay, chân. Tổn thương hay gặp là: nổi ban sờ thấy được, hồng ban dát hoặc sẩn, xuất huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất huyết lan rộng, nốt mềm ở da hoặc dưới da, với u hạt trên mẫu sinh thiết.

Bệnh tim mạch với biểu hiện: viêm màng ngoài tim cấp ở 32% bệnh nhân, viêm màng ngoài tim co thắt, suy tim ở 47% bệnh nhân, nhồi máu cơ tim... nói chung bệnh tim mạch gây ra khoảng ½ trường hợp tử vong do HCCS.

Bệnh thần kinh: viêm đơn dây thần kinh nhiều ổ gặp ở 75% bệnh nhân HCCS, nếu không điều trị, có thể diễn tiến sang bệnh đa dây thần kinh đối xứng hay không đối xứng; xuất huyết và nhồi máu não là các nguyên nhân thường gây tử vong.

Bệnh thận: viêm thận cầu thận khu trú từng phần ở 85% ca bệnh thường đi kèm hoại tử. Tăng huyết áp gặp ở 29% bệnh nhân, có  thể phản ánh tần số nhồi máu thận ở HCCS, suy thận xảy ra dưới 10% bệnh nhân.

Bệnh đường tiêu hóa: viêm dạ dày ruột với triệu chứng đau bụng ở 59% bệnh nhân, tiêu chảy ở 33%, xuất huyết dạ dày ruột ở 18% bệnh nhân, viêm đại tràng, có thể đi trước hay đồng thời với viêm mạch.

Bệnh cơ xương: đau cơ, đau đa khớp di chuyển và viêm khớp gặp trong viêm mạch của HCCS.

Các biểu hiện khác gồm: thiếu máu đẳng sắc, tốc độ lắng hồng cầu tăng, tăng bạch cầu, tăng IgE theo hoạt tính của quá trình viêm mạch; tăng gamma globulin máu; yếu tố thấp dương tính ở chuẩn độ thấp... Chụp Xquang thấy các hình ảnh tổn thương: phổi mờ thoáng qua và rải rác ở 75% bệnh nhân, không phân bố theo phân thùy hay vùng, mờ đối xứng ở vùng nách và ngoại biên, mờ tỏa ra từ rốn phổi kèm bệnh tuyến ở rốn phổi, mờ mô kẽ hay đốm nhỏ lan tỏa, xuất huyết phổi gây mờ rộng, bệnh nốt 2 bên, không tạo hang, tràn dịch màng phổi, gặp ở 30% bệnh nhân, thường dịch tiết và tăng bạch cầu ái toan. Chụp CTscan thấy động mạch phổi ngoại biên phình rộng đáng kể so với phế quản tương ứng. Chụp mạch máu ở HCCS cho thấy phình mạch ở gan và thận.

Đối phó với bệnh

Đa số bệnh nhân HCCS đáp ứng tốt với corticosteroid liều cao, từ 0,5 - 1,5mg/kg trong 6 - 12 tuần hoặc cho đến khi bệnh đã ổn định. Hiếm gặp tái phát muộn sau khi đã điều trị thành công. Vì vậy, việc điều trị có thể được chấm dứt ở hầu hết bệnh nhân. Nhưng nếu ngưng điều trị sớm có thể dẫn đến tái phát.

Trước khi dùng steroid, có khoảng 50% bệnh nhân không điều trị tử vong trong vòng 3 tháng khởi phát viêm mạch. Hầu hết tử vong do biến chứng của viêm mạch, do: suy tim và/hoặc nhồi máu cơ tim, xuất huyết não, suy thận, xuất huyết dạ dày ruột, cơn hen ác tính.

Bệnh nhân cần được tuyên truyền để hiểu biết về HCCS sớm chuẩn bị tốt hơn để đối phó với các biến chứng và tái phát. Vì là bệnh mạn tính phức tạp nên bệnh nhân cần tham gia nhóm hỗ trợ của những người mắc hội chứng để được bổ sung thêm hiểu biết và sự tư vấn của những bệnh nhân khác nhằm sống chung với bệnh tốt hơn. Do phải điều trị corticoid kéo dài nên bệnh nhân cần ăn nhiều trái cây, rau củ, ngũ cốc là những thức ăn giúp dự trữ và ổn định đường huyết. Bảo vệ xương bằng các biện pháp: tăng cường bổ sung canxi và vitamin D trong khẩu phần ăn hằng ngày; tập thể dục đều đặn để duy trì trọng lượng chống tăng cân do corticoid giữ nước và giúp đối phó với các cơn đau tốt hơn.